13 febrero 2025

Neurología del HUAC otorga a mi parkinson la calidad de "plus"; o sea, es PSP...

El jefe de la Unidad de Parkinson del Hospital Universitario de A Coruña y reputado investigador de trastornos del movimiento, el neurólogo Diego Santos, me informó hace ya varias semanas de que padezco una Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP), o Síndrome Steele-Richardson-Olszewsky, en honor a los médicos canadienses que la describieron por primerae vez, en 1963; es una enfermedad rara conocida como el parkinson plus pues en principio se manifiesta de forma similar.
En dos de cada tres casos el síntoma inicial consiste en la pérdida en la capacidad de mantener el equilibrio y las caídas son frecuentes. Otros síntomas comunes son cambios en la personalidad, movimientos generalmente lentos, y dificultad para ver. 
Los síntomas finales son: demencia (pérdida de inhibición, y capacidad para procesar información), habla dificultosa, dificultad para deglutir, y dificultad para mover los ojos, en especial de arriba hacia abajo.
Otros signos son: control pobre de los párpados, contractura de los músculos faciales, un movimiento de la cabeza dirigido hacia atrás con rigidez en los músculos del cuello, interrupción del sueño.
Los síntomas visuales son importantes para la elaboración del diagnóstico de esta enfermedad. Notablemente, la oftalmoplejía en cuanto a los movimientos voluntarios y los movimientos involuntarios como los descritos en el fenómeno Bell, pueden estar cerca de lo normal. En una inspección cercana a los movimientos de los ojos llamados "oscilaciones rítmicas cuadradas" puede ser visible cuando el paciente fija la mirada a un objeto ubicado a cierta distancia. Estos movimientos finos, son similares al nistagmo, con la excepción de que no son de naturaleza rítmica. Se tiene también dificultad al tratar de lograr la convergencia de los ojos al enfocar un objeto cercano, como en el caso de la lectura de una página de un libro, los ojos tienen dificultad para acercarse entre ellos por lo que generalmente los pacientes presentan visión doble al leer (diplopía). 
Su rango de afección entre sexos es casi el mismo, y no distingue origen étnico, región geográfica, ni posición social ni ocupación. Tiene una prevalencia de aproximadamente 6 de cada 100.000 habitantes, con tasas de incidencia anual de 1,1 por 100 000, aumentando con la edad. En el caso específico de Europa, se estima una incidencia anual de 5,3 por cada cien mil habitantes.

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