Neurología del HUAC otorga a mi parkinson la calidad de "plus"; o sea, es PSP...

El jefe de la Unidad de Parkinson del Hospital Universitario de A Coruña (HUAC) y reputado investigador de trastornos del movimiento, el neurólogo Diego Santos, me informó hace ya varias semanas de que padezco una Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP), o Síndrome Steele-Richardson-Olszewsky, en honor a los médicos canadienses que la describieron por primera vez, en 1963; es una enfermedad rara que en principio fue conocida como la de parkinson plus pues en su primera fase ambas se manifiestan de forma similar.

En dos de cada tres casos el síntoma inicial más singular consiste en la muy frecuente pérdida del equilibrio y las caídas son casi diarias. Otros síntomas son los cambios en la personalidad, movimientos generalmente lentos, y la creciente dificultad para ver de cerca. 

Los síntomas finales son: demencia (pérdida de inhibición y de la capacidad para procesar información), habla dificultosa, dificultad para deglutir y elevada dificultad para mover los ojos, en especial de arriba hacia abajo.

Otros signos son: el escoso control de los párpados, la contractura de los músculos faciales, un movimiento de la cabeza dirigido hacia atrás con rigidez en los músculos del cuello, y la interrupción del sueño.

Los síntomas visuales son importantes para la elaboración del diagnóstico de esta enfermedad. Notablemente, la oftalmoplejía en cuanto a los movimientos voluntarios y los movimientos involuntarios como los descritos en el fenómeno Bell, pueden estar cerca de lo normal. En una inspección cercana a los movimientos de los ojos llamados "oscilaciones rítmicas cuadradas" puede ser visible cuando el paciente fija la mirada a un objeto ubicado a cierta distancia. Estos movimientos finos, son similares al nistagmo, que no son de naturaleza rítmica. Se tiene también dificultad al tratar de lograr la convergencia de los ojos al enfocar un objeto cercano, como en el caso de la lectura de una página de un libro, los ojos tienen dificultad para acercarse entre ellos por lo que generalmente los pacientes presentan visión doble al leer (diplopía). 

Su rango de afección es radicalmente democrático pues no distingue entre sexos ni entre lugares de residencia, tampoco tiene en cuenta el origen étnico. ni la posición social. ni la ocupación. Tiene una prevalencia de aproximadamente 6 de cada 100.000 habitantes, con tasas de incidencia anual de 1,1 por 100 000, aumentando con la edad.

En el caso específico de Europa, se estima una incidencia anual de 5,3 por cada cien mil habitantes.

Casos históricos más relevantes, vía Wikipedia: 

• El actor Dudley Moore, quien sufrió de parálisis supranuclear progresiva, propició que la atención mundial se incrementara sobre esta rara enfermedad. Murió el 17 de marzo del 2002, a causa de sus complicaciones.
• La cantante de música vernácula mexicana Amalia Mendoza falleció a los 77 años por la parálisis supranuclear progresiva que le provocó un paro respiratorio, ya que murieron el 90 por ciento de sus neuronas.
• Lee Philips, actor y director de la década de 1950 que dirigió los espectáculos Peyton Place y The Ghost & Mrs. Muir, también padeció esta enfermedad.
• La cantante norteamericana Teresa Brewer, que inmortalizó el tema musical Sweet Old-Fashioned Girl (Dulce chica anticuada) durante la era del rock and roll, murió a los 76 años de edad a causa de este mal, el 17 de octubre del 2007.
• El cineasta Joshua Logan, célebre por cintas como Picnic y Sayonara, falleció a los 79 años a causa de esta enfermedad.

• El ingeniero Ángel Muñoz Vargas, quien participó en la construcción de líneas del Sistema de Transporte Colectivo (Metro) y de plazas comerciales en la Ciudad de México, falleció el 26 de mayo de 2014.
• El escritor, diplomático, traductor y académico mexicano José María Pérez Gay falleció el 26 de mayo del 2013 sin que se supiera con certeza cuál fue el diagnóstico definitivo: entre las posibles causas de sus problemas de salud, se mencionó esta enfermedad. Su hermano, Rafael Pérez Gay, describió la vida de sus últimos años, en el libro El cerebro de mi hermano. 

Menos del 1% de quienes padecen PSP tienen un miembro en la familia que ha padecido la misma enfermedad. Una variante del gen para la proteína tau, denominada haplotipo H1, localizado en el cromosoma 17, se ha vinculado con la PSP. Casi todas aquellas personas que tienen PSP han recibido una copia de esa variante de cada padre, pero esto es así en poco menos de dos tercios de la población general. Debido a ello, parece que el haplotipo H1 es necesario pero no suficiente para provocar la PSP.